风湿免疫科在西北地区率先应用传统免疫抑制剂联合JAK抑制剂的治疗方案成功救治多名抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者

8月14日上午，风湿免疫科李学义主任刚刚带领医护团队准备查房，就收到了一件特殊的礼物-----一面写有“仁心仁术 妙手祛病”的锦旗。

该患者青年女性，因四肢肌肉疼痛、肌无力、皮疹伴咳嗽、气短入院，入院后被诊断为抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺炎。住院期间病情一度加重，并迅速发展，出现了严重低氧血症，呼吸衰竭，必须依靠无创呼吸机辅助通气。在重症监护室住院期间，李学义主任多次会诊病人，仔细分析病情，果断做出给予大剂量激素冲击，环磷酰胺冲击等重要治疗决策。在重症监护室同仁的协助下，经长达2月的救治后患者成功脱机，转回普通病房。考虑到该病病情凶险、治疗困难，风湿免疫科在西北地区率先应用传统免疫抑制剂联合JAK抑制剂的治疗方案，患者好转出院，目前病情平稳。按期来院复诊，患者及家属激动的说:“感谢李主任及其医护团队，将我从死亡边缘拉回来，感激之情无以言表，因此送这面锦旗以表感谢！”

皮肌炎是一种以皮疹、肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫病，常常累及肺部表现为间质性肺炎。抗MDA5抗体是肌炎的一种特异性抗体，抗MDA5阳性患者容易合并快速进展型间质性肺炎，此型肺病预后差，死亡率极高。据文献报道，抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺炎患者的90天生存率为66%，半年生存率约为50%，因此严重威胁患者生命。西安交通大学第二附属医院风湿免疫科自成立以来，已成功救治多名抗MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者，在疑难危重患者救治方面积累了较丰富的经验，得到了患者极力认可和肯定。