胸外科成功完成1例副肿瘤性天疱疮患者纵隔肿瘤切除

5月4日，胸外科成功完成1例副肿瘤性天疱疮患者的纵隔肿瘤切除术。副肿瘤性天疱疮（(paraneoplastic pemphigus，PNP），是一种上皮细胞自身免疫性副肿瘤性疾病，其特点是产生针对表皮抗原成分的自身抗体，临床表现为在潜伏性或已确诊的肿瘤基础上出现疼痛性黏膜糜烂，可进展为躯干及四肢的多形性皮疹。

该患者为1名老年女性，入我院前曾因全身多处皮肤水泡、溃烂疼痛，于西安各大医院皮肤科诊断为天疱疮，后于就诊过程中胸部CT发现中纵隔占位。在我院及多个医院皮肤科会诊后，考虑该患者为较为罕见的副肿瘤性天疱疮，遂转入我科拟行纵隔肿瘤切除。入我科时查体发现，患者头面部、躯干及四肢皮肤大面积水泡形成，溃烂渗出明显。尤其颜面部病变严重，致患者无法张口进食，生活治疗极差。经我科周斌教授、李少民主任等讨论，麻醉科吕建瑞主任多次会诊麻醉方案，尽快制定了具体手术方案。5月4日，由李少民主任主刀，张晋主治医师一助、孙良璋住院医师配合、张珍妮副主任医师麻醉下，施行了胸腔镜辅助下经右胸入路纵隔肿瘤切除术。术前胸部CT平扫+增强显示，肿瘤右侧紧邻奇静脉、上腔静脉，后方为主支气管及左主支气管、下方靠近心脏、左侧与主动脉及左肺动脉界限不清，手术难度极大，经术中精细分离后，肿瘤最终被完整切除。但因患者长期肿瘤压迫气管，致术后出现气管软化，现气管切开、呼吸机辅助通气状态，生命体征平稳。且术后第一天，患者四肢及躯干部的皮肤溃烂处即结痂，渗出明显减少，治疗效果明显。

副肿瘤性天疱疮（PNP）的临床表现与肿瘤没有特定的先后顺序，约有1/3的患者在出现皮损时尚未发现肿瘤病变，这就对该疾病的诊断造成了极大的干扰。国内外相关文献报道，该疾病多与血液系统肿瘤有关。而其中对伴有良性胸腺瘤的患者，在行肿瘤切除前，患者对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应较差，若无法尽早切除肿瘤，后期可出现严重的闭塞性支气管炎，大多数患者会在短时间内死亡。这就要求我们在确定了肿瘤的大小部位后，尽早做手术切除的准备。

此次手术的成功施行，代表了我院胸外科在免疫系统疾病治疗方面的进一步突破，在罕见病、疑难病的治疗方面也积累了更多的经验，将为更多的该疾病患者提供安全的手术治疗机会，更加有效的解决患者的病痛。