西北首例血友病伴高滴度抑制物患者的骨科手术成功实施

血友病是罕见病里的“常见病”，是一种遗传性的出凝血功能障碍疾病，一般表现为凝血因子VIII或者凝血因子IX的缺乏。由于血友病天然具有出血倾向，给血友病患者实施手术，对医生来说，是一种挑战。为了纠正出凝血功能障碍，通常需要在围手术期补充大量的凝血因子VIII或者凝血因子IX。

但当血友病伴发抑制物时，特别是高滴度抑制物（抑制物滴度>5BU/mL）时，血友病手术的挑战就大大“升级”了。血友病伴抑制物的意思是，血友病患者体内产生了针对凝血因子VIII或凝血因子IX的中和性抗体。特别是血友病伴高滴度抑制物时，通常的凝血因子VIII或者凝血因子IX补充治疗将完全失效，也就是说无论输注多少凝血因子VIII或者凝血因子IX，都会很快被抑制物抵消得一干二净。抑制物是血友病患者的严重并发症，体内产生抑制物的血友病患者，出血风险增加、止血更加困难、长期预后更差。血友病伴发抑制物的处理是业界公认的难题。

伴发高滴度抑制物的血友病患者也有手术的需求。特别是血友病患者容易出现关节、肌肉、骨骼的出血，对于骨科手术的需求更加突出。但对于此类患者，手术出血的风险较普通血友病患者更大。伴发高滴度抑制物血友病患者行手术治疗曾经是外科医生不敢触碰的禁区。目前，伴高滴度抑制物患者的骨科手术仅在国内个别中心开展，治疗病例以个案报道的形式发表。

在李浩鹏主任、王栋主任的领导和支持下，脊柱与骨肿瘤病区（原骨二科）已成为陕西以及周边省区血友病患者的骨科手术中心。近日一位血友病患者专门来脊柱与骨肿瘤病区张廷副主任医师门诊就诊，要求手术。这位患者的肘部有一个肿物压迫尺神经，引发显著的手部疼痛、麻木、无力，已经严重影响了患者的日常工作和生活。但因为这位患者伴发高滴度抑制物，之前已辗转多家医院求治不果。血友病伴发高滴度抑制物，围手术期的出凝血管理是手术成功的关键。张廷副主任医师、李京住院医师讨论后，结合我国国情和患者实际情况，选择了重组活化人凝血因子VII和凝血酶原复合物交替使用的止血方案。临近春节，我院药学部加速审批，迅速从全国跨区域调配来稀缺药品重组活化人凝血因子VII。手术中，张廷、李京医生显微精细操作，在完整切除肿瘤的同时，保全了神经，并做到了充分止血，降低了术后出血的可能。术后止血是重中之重。如何精准地调整重组活化人凝血因子VII和凝血酶原复合物的用法用量，实现彻底止血和防止血栓形成之间的平衡，保障患者安全的同时合理控制花费，是一个重大的考验。春节八天假期是患者术后治疗的关键期，张廷、李京医生春节假期轮流来院，及时调整患者的治疗方案，保证了假期患者治疗不松劲。患者术后未发生过量出血，未发生血栓事件，症状显著缓解，伤口已顺利愈合。术后病理结果回报为纤维瘤。

这位患者的治疗工作受到了我院血液内科雷博教授、西安市中心医院血液内科宋艳萍教授、李光教授、我院药学部张丽娜、陈晓敏老师、我院超声科李苗教授、崔毅鹏老师、检验科雷娜老师的指导和支持。