神经外科应用内镜技术经鼻切除颅咽管瘤

近日，神经外科应用内镜经鼻扩大颅底入路切除一例视交叉后型颅咽管瘤。

这是一名68岁的女性患者，以“视力下降2年，头痛、恶心、呕吐2月余”之主诉就诊于我院神经外科。患者近两年视力下降，2个多月前无明确原因出现头痛伴恶心、呕吐，在当地医院做颅脑CT发现“鞍区占位性病变”，MRI报告“鞍区混合信号肿物，考虑垂体瘤伴出血可能”，为进一步诊治来我院，以“鞍区肿物”之诊断收住院。患者5年前有过左侧眼底出血。入院时查体：神志清楚，语言清晰，右眼视力0.15，左眼眼前指动，眼底检查可见右侧视盘苍白，左侧无法窥入。我院MRI增强扫描报告“颅咽管瘤”。眼科会诊明确合并双侧老年性白内障。激素水平检查提示其垂体功能低下，在内分泌科指导下进行激素替代治疗，纠正甲状腺激素水平和皮质醇水平。

术前 冠状位（左） 术前矢状位（右）

在屈建强主任的支持下，经过充分细致的准备，于2021年11月22日，与麻醉手术科刘鹏斌教授、赵梦溪、熊哲、杨欢欢等合作，吕健主任医师、王举波主治医师、肖俊医师、宋琴等在全麻下为患者施行了内镜经鼻扩大颅底入路鞍区肿瘤切除术。手术中，应用神经内镜，经双侧鼻腔抵达颅底，磨除鞍底、鞍结节和蝶骨平台后部骨质，剪开硬脑膜，见肿瘤位于视交叉后、第三脑室底与垂体之间，沿垂体柄全长生长，上端与视交叉及第三脑室底部附着紧密。肿瘤呈实体性，质地韧硬不均匀，广泛钙化，先瘤内减容，再分离包膜，肿瘤次全切除，用自体脂肪、人工硬膜、带蒂鼻中隔黏膜瓣重建颅底。手术顺利，麻醉满意，出血不多，未输血。术后患者恢复顺利，有多饮多尿，但数日后恢复正常，无脑脊液鼻漏，已出院。组织病理学检查证实了颅咽管瘤之诊断。

术中

颅咽管瘤是颅内常见的先天性胚胎残余组织肿瘤，主要有两个发病高峰期：5-15岁的儿童和40-60岁的成年人，常表现为视力障碍（如视力减退、视野缺损、眼底变化等）、内分泌功能障碍（如乏力倦怠、儿童发育迟缓、矮小、肥胖、多尿等）、颅内压增高（如头痛、呕吐、视乳头水肿等）症状，随着肿瘤生长，还可导致眼球活动障碍、精神症状、脑积水等。MRI是诊断颅咽管瘤的首选方法。

目前尚无特殊有效药物治疗颅咽管瘤，手术切除肿瘤是主要的治疗方法。多年来，随着神经外科技术、影像学、内分泌学的进步，颅咽管瘤的疗效在不断提高，但由于肿瘤位于颅底中央区，起源于垂体-垂体柄-下丘脑轴线，位置深在，周围神经血管结构复杂，手术全切除仍具挑战性，因此，颅咽管瘤虽然是一种生长缓慢的良性肿瘤，但其生物学行为却被喻为“恶性”。目前多主张，在不引起严重并发症的前提下将肿瘤全切除是首选的治疗方式，但对于与重要神经血管结构粘连紧密、全切除困难的肿瘤，亦可争取最大限度地切除肿瘤、术后辅以放、化疗。

手术方法包括经颅和经鼻两种。经颅显微手术是切除颅咽管瘤的经典方法。然而，近十余年，随着神经内镜手术器械的改进和经验的积累，经鼻扩大颅底入路在颅咽管瘤手术中的应用愈来愈受到关注和认可，尤其对于视交叉后型颅咽管瘤，后者主体位于视交叉后方，向第三脑室底部、脚间池方向生长。与经颅手术相比，神经内镜下经鼻扩大颅底人路可以避免对Willis环、视神经和视交叉等重要神经血管的过多牵拉和分离，可抵近观察肿瘤，直视下丘脑、视交叉及其供血血管，提供更好的视角和视野，提高肿瘤切除程度，减少术后并发症。

早期诊断和早期治疗是改善预后的关键，无论儿童或成年人，若出现视力障碍或内分泌功能障碍，应警惕鞍区肿瘤（包括垂体瘤、颅咽管瘤等），及时到正规医院就诊，争取治疗时机和好的预后。