抽吸剥茧解谜团，拨云见日祛顽疾——神经外科、眼科联合治愈一例国际首例罕见颅眶部骨膜窦

近日，神经外科脑血管病组许刚、张明团队联合眼科刘子瑶团队成功治愈一例发生于眼眶内极为罕见的骨膜窦病例。经查新该部位病例国内、外目前尚未见报道。

患者为一例56岁中年女性，2年前因左侧眼睑部受伤后出现“左侧眼睑体位性包块”，低头时左侧眼睑肿胀，遮挡眼球无法视物，抬头后包块逐渐消失，导致患者低头进食都存在困难。为此患者曾到省内多家大型三级医院就诊，均未能明确诊断，建议患者去北京或上海等大医院就诊，为此患者到北京协和、同仁医院、天津眼科医院就诊均未能明确诊断。后患者经多发打听，我院神经外科许刚、张明团队在罕见性脑血管病领域较有经验，所以就抱着试一试的态度来到了神经外科。

许刚副主任医师了解完患者的病史及厚重的多家著名医院就诊病例资料时也陷入了沉默，不禁想起了唐代诗人白居易的诗句“花非花，雾非雾。夜半来，天明去。来如春梦不多时?去似朝云无觅处。”根据患者的症状考虑骨膜窦的可能性较大，可是经查阅文献发生于眼眶的骨膜窦国内外尚未见报道，况且那么多著名医院并未诊断骨膜窦，许刚、张明团队并未迷信学术权威，而是根据病情开始了抽丝剥茧的检查。先给患者完成了全脑血管造影，造影发现确实在静脉晚期可见颅内静脉沟通进入眼眶，初步证实了我们的判断患者为骨膜窦。但手术的关键是找到瘘口，但瘘口在哪里并不能明确。患者既往眼眶、颅脑CT及MRI一大堆资料，因为患者平躺后包块并不出现，所以这一大堆资料并没有发现异常，这就可以解释为什么那么多医院都不能确诊，因为所做的影像学检查均不能发现病灶。这时许刚团队，考虑既然是静脉性病变，那么增加颈静脉压力就可以诱发包块出现，因此创造性的采用患者所穿毛衣的袖子缠绕颈部，对颈静脉产生一定的压力，果然包块出现了，为了防止患者窒息，快速完成了眼眶CT增强扫描，这时包块真的出现在CT片上了，也可以初步判定瘘口位于眼眶上壁了。但具体位于眶顶那个位置，是单个瘘口还是多个瘘口，这都是问题，因此又完成了眼眶的CT三维重建，很遗憾一般重建由于眼眶部位的遮挡，并未能显示眶顶部位的瘘口，但许刚团队并未因此放弃，张明副主任医师、黄廷钦主治医师采用3D Slicer软件对眶顶进行了重建，果然在眶顶发现两个充盈缺损。颅内外静脉沟通点很可能就是位于这个位置，但仍不能掉以轻心，万一不是呢？因此他们又通过手指触摸到可疑瘘口，用棉签予以局部加压后低头，包块就再也不出现了，直到这一刻他们那紧缩的眉头才逐渐开始舒展。

完善检查后，许刚、张明副主任医师联合眼科刘子瑶副主任医师对患者进行了手术治疗。手术切口为眉弓长约4cm弧形切口，术中在显微镜下分离发现异常静脉湖基底与术前判断一致，位于眉弓下缘、眶上壁内侧，局部骨质有两处充盈缺损，将异常引流静脉基底进行切断，封闭眶上壁内侧骨孔。经术中荧光显像验证，切除后眼眶局部无异常引流静脉，术中降低头部采取头低脚高位患者上眼睑包块也再没有出现，术后患者恢复良好。“千淘万漉虽辛苦，吹尽狂沙始到金”，看到患者满意的笑容，我想没有人的喜悦能够超越成功者的。

颅骨骨膜窦是颅骨外表面的无肌层静脉血管或静脉血管瘤组成的血管团，并通过许多粗细不等的板障静脉直接与颅内静脉窦相交通。临床特点为任何能增加颅内压的因素，如儿童哭闹、憋气、低头、卧位等，均可引起肿物明显增大，而直立或坐位时肿物可消失。病变处可触及颅骨的孔隙或局部骨质破坏。影像学表现多可见局部颅骨缺损或骨侵蚀，DSA脑血管造影检查可明确是否与硬脑膜静脉、颅内静脉窦相通。手术对骨膜窦基底部的处理是成功的关键。

颅骨骨膜窦属于罕见性脑血管疾病，而发生于眶顶部位的更是十分罕见。本例患者辗转省内、外多家著名医院2年时间未能确诊，经我院脑血管病组许刚、张明团队，有条不紊、丝丝入扣的检查，最终抽丝剥茧明确病因，通过精准施术，拨云见日，使得患者重见光明。“世上无难事，只怕有心人”我院神经外科脑血管病亚专业组许刚、张明、僧志远、王朝阳团队近年来专注于脑、脊髓血管动脉及静脉性疾病的微创诊疗，在疑难、罕见病性脑血管诊疗领域积累了较为丰富的经验，为广大患者解决了许多疑难、危重症问题，受到广大患者的一直好评。

附查新报告：