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我院骨二科为一“马富奇综合症”患者做截指手术
我院骨二科为一“马富奇综合症”患者做截指手术
作者：党委宣传部
2012年12月20日，我院骨二科为一马富奇综合症患者做截指手术，手术顺利，患者正在康复中。患者钟某，男，42岁，以发现左侧躯体及肢体多发包块30余年之主诉入院。30余年前发现左侧躯体及左前臂、左手及左足多发性包块，且渐进性增大，在全国各大医院就诊及做相关检查，诊断为“马富奇综合症”，建议对症治疗。现左手包块明显增大，左食指、中指包块直径超过20cm,功能完全丧失，为求进一步诊治来我院，经门诊以“马富奇综合症”收入院。入院后经专科检查发现左侧躯体可见大小不一包块，质韧，与周围组织边界清楚，压痛（-），左前臂及左手各指可见大小不一包块十枚，质韧，与周围组织边界清楚，压痛（-），左食指、中指末端血循良好，包块直径超过20cm, 功能完全丧失，末端血循良好，左膝关节外翻畸形，左足可见大小不一包块，质韧，与周围组织边界清楚，压痛（-），末端血循良好。此类病例罕见，骨二科给予了高度的重视，经过周密的手术前准备，于今日在全身麻醉下行左食指、中指截指术及左侧躯体包块切除术，手术由贺西京院长主刀，李浩鹏教授、王国毓副教授、赵波主治医师协助共同完成，麻醉手术科为了更好的配合，也在手术前查阅了相关资料，进行了充分的手术前准备，由宋正川副教授麻醉，常方丽和王倩茹配合。由于周密的手术前准备及和谐的手术团队，手术出血很少，手术顺利。据贺院长讲，此类手术的并发症是手术中和手术后出血，伤口不愈合，皮肤坏死，伤口感染，及病变部位复发，所以手术中要严格遵守无菌原则，严密止血，减少出血，在最大限度内保留肢体的功能同时尽量彻底切除病变组织，防止复发，预防一切可能的并发症，减少患者的痛苦，促进患者康复。
Maffucci综合征（“马富奇综合症”）是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写，病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史，无遗传性。发病年龄平均为5岁，在出生时即有症状者占25%，有45%的患者在6岁前出现症状。常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发育正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长(36%)。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关系，即两者可以分别发生在不同的肢体，不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变，血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。
文：麻醉手术科 李向利
责编：傅媛馨
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